Mi a mellékvese?

A mellékvese páros szerv, a vesék mellett található. Mindkét mellékvese egy külső, kéreg-, és egy belső, velőállományból áll. A mellékvesék olyan anyagokat termelnek, melyek számos testfunkciót szabályoznak, és szükségesek az életfenntartáshoz. Habár mindkét állomány termel hormonokat, az Addison-kór a kéreg által termelt hormonokat érinti, ezek a hormonok a kortikoszteroidok. A leginkább ismert ezek közül a kortizol, mely a kéreg külső részében termelődik. Ugyancsak a kéregben termelődik, és hasonlóan fontos egy mineralokortikoid hormon, az aldoszteron. Ez a hormon szabályozza a test elektrolit és vízháztartását, és részt vesz a kálium kiválasztásában és a nátrium visszatartásában.  Ennek a hormonnak és a kortizolnak a hiányát együttesen nevezzük Addison-kórnak.

Mi a kortikoszteroidok és a mineralokortikoidok funkciója?

A kortikoszteroidok azok a hormonok, melyek lehetővé teszik, hogy élettanilag reagáljunk a stresszre. A glükokortikoidok (amilyen pl. a kortizol és annak szintetikus rokonai, pl. a dexametazon és a predizon) a szénhidrát, zsír és fehérje metabolizmus folyamatára hatnak.  A szervezet folyamatait a lebontás, égetés irányába tolják (inkább, mint a raktározás felé), hogy az készen álljon a “fight or flight” helyzetre, azaz a menekülésre vagy támadásra.

A mineralokortikoidok (az aldoszteron és a szintetikus fludrokortizon-acetát) az elektrolitokra, azaz a káliumra és a nátriumra hatnak. Általános biológiai szabály, hogy ahol nátrium vagy só van, ott víz is van. Amikor a mineralokortikoidok a menekülésre vagy támadásra való felkészülésben a vérben keringenek, a nátriumot a szervezet visszatartja, és így több víz is lesz az erekben, várakozva egy esetleges vérveszteségre. Ha a nátriumot a szervezet megtartja, a biológiai egyensúly fenntartása megkívánja a kálium leadását.

Mindezek a folyamatok azonban jóval összetettebbek annál, hogy itt minden apró részletére kitérjünk, de összefoglalhatjuk, hogy mindezen hormonok nélkül a legkisebb stressz is az élet összeomlásához vezetne.

Mi okozza a betegséget?

A kutyában a fő ok általában a szövetek közvetlen sérülése vérzés, fertőzés vagy autóimmun okok miatt. Előfordulhat még a Cushing-kór (hyperadrenokorticizmus) kezelése következtében is, melyet úgy kell elképzelnünk, mint az Addison-kór ellentétét, ahol túl sok aldoszteron és kortizol keletkezik. Addison-kór alakulhat ki akkor is, ha egy kutya hosszú ideig volt szteroidokkal kezelve valamilyen ok miatt, és azt hirtelen vonják meg tőle. Más esetekben az agyalapi mirigy megbetegedése állhat a háttérben.

Mik a klinikai tünetek?

A tünetek általában bizonytalanok és nem specifikusak, mint  például elesettség, izomgyengeség, testsúlycsökkenés. Gyakran figyelhetjük meg azokban az állatokban, amelyek valamilyen egyéb megbetegedésben, gyomor-bélgyulladásban vagy vesebetegségben szenvednek. Hányás, testsúly-csökkenés, erősebb-gyengébb hasmenés, erős szomjúság, és sok vizelet ürítése nem szokatlan tünetek. Átmeneti remegéses időszakok is jellemzőek lehetnek. Ezeknek az állatoknak az állapota átmenetileg javulhat nem specifikus kezelés hatására, azaz a folyadékterápia és szteroidok adása ideiglenesen segíthet, de a tünetek hamarosan visszatérnek.

A páciensek legtöbbször 4-5 éves, szuka kutyák (macskákban is előfordulhat, de csak nagyon ritkán). A betegségnek legjobban kitett fajták közé tartozik a dándog, a west highland terrier, az összes méretű uszkár, és a portugál vízikutya. Először csak közömbösség, kedvtelenség jelentkezik, néha hányással és hasmenéssel együtt. Végül, a betegség az Addison-krízisbe torkollhat, azaz, az állat összeomlik shockban, mivel nem képes alkalmazkodni a stresszben szükséges keringési és metabolikus igényekhez. A vércukorszint életveszélyesen alacsony lehet, a káliumszint emelkedése viszont szívritmus-zavarokhoz, valamint a szívverés lelassulásához vezet. Az állat ezt a szakaszt már nem biztos, hogy sikeresen túléli.  Az esetek 30 %-ában az Addison-kórban beteg állatokban az Addison-krízis idején diagnosztizálják a betegséget.

Az Addison-krízis

Néha a betegség súlyosabb formában, hirtelen gyengeséggel, eszméletvesztéssel, hányással és hasmenéssel jelentkezik. Ez az Addison-krízis. Ebben az esetben sürgősen kórházi ellátás szükséges.

Hogy diagnosztizálható?

Laboratóriumi tesztek szükségesek, gyakran akár többszöri vérvétel is. A diagnózis megerősítésére egy vérteszt szolgál, az ún. ACTH (mellékvese-kéreg serkentő hormon) stimulációs teszt. Azonban, mivel a betegség nem túl gyakori, és a tünetek széles skáláját produkálhatja, az ACTH tesztre csak egyéb tesztek után kerül sor, melyek más, “hétköznapibb” betegségek kizárását szolgálják. Ha az állat a kórházba Addison-krízisben érkezik, amikor súlyos elektrolitháztartási zavarok észlelhetők, és a terápia hatására javul az állapota, akkor megszületik az Addison-kór feltételezett diagnózisa, amelyet később, ha a beteg már nincs életveszélyben, megerősíthetünk az ACTH stimulációs teszttel.

Ha azonban az állat kórtörténetében elesettség, izomgyengeség, testsúlycsökkenés szerepel, melyek számtalan más betegség tünetei közé ugyanúgy besorolhatóak, legelőször biokémiai profilvizsgálatokat és vérképet végzünk, hogy ellenőrizzük a test egyéb szerveit, szervrendszereit. Az Addison-betegségben szenvedő állatokban sokszor találunk emelkedett vérkarbamid és kreatinin szintet, illetve csökkent vércukrot. A vérkép idült vérszegénységet mutathat. Ha a vérvizsgálatkor Addisonra utaló jel van, következhet az ACTH-teszt.

Az ACTH stimulációs teszt lényege, hogy a kutya egy injekcióban mellékvese-kéreg serkentő hormont, azaz ACTH-t kap. Egy nem beteg kutya erre emelkedett kortizol szinttel reagál, míg egy Addison-beteg kortizolszintje nem változik jelentősen az ACTH hatására, így az Addison-kór diagnózisa megerősíthető.

Az Addison-kór szokatlan formákban is jelentkezhet. Mivel az állat képtelen a normális  vércukorszintet tartani, ez végül görcskészségben manifesztálódhat. Ez felkeltheti egy inzulin-elválasztó hasnyálmirigy daganat gyanúját, de még mielőtt egy nagyobb hasűri műtétet terveznénk, érdemes kizárnunk, hogy nem Addison-kórral állunk-e szemben.

Talán hasonlóan meglepő, hogy az emésztetlen étel visszaöklendezésével járó állapot, a megaesophagus hátterében, melyet egy abnormális beidegzés alakít ki, Addison-kór is lehet.

A sokféle tünet miatt, amellyel az Addison-kór jelentkezhet, az Addison-kór a “nagy utánzó” orvosi becenevet kapta. Az egyedüli, biztos diagnózist adó vizsgálat tehát az ACTH stimulációs teszt. Míg az egészséges állat kortizolja emelkedik a beadott ACTH hatására, mely egyébként a szervezetben az agyalapi mirigyben termelődik, és felelős a stressz idején a kortikoszteroidok mellékveséből való mozgósításáért, a betegben nem lesz elegendő kortikoszteroid az ACTH beadása utáni válaszra. A válasz hiánya tehát diagnosztikus az Addison-kórra. Egyes esetekben mégis lehet fals pozitív az eredmény, ha kortikoszteroidokat használtak az állatban a teszt elvégzése előtt.

Mit értünk atipikus Addison-kór alatt?

Kb. 42 betegből egy kutya az Addison-kór egy speciális formájában szenved. A legtöbb beteg kutyánál a mellékvese kérgének három rétege egyformán károsodik, így nem termelődnek kortikoszteroid hormonok. Az atipikus Addison-kórban ezzel szemben a probléma nem a mellékvesével magával van, hanem az agyalapi miriggyel. Az egészséges agyalapi mirigy ACTH-t (mellékvese-kéreg serkentő hormon) választ el, amely a mellékvese-kéreg két rétegét, a zona fasciculatát, és a zona reticularist több glükokortikoid termelésére bíztatja. Nélküle ezek a rétegek elsorvadnak, de a harmadik réteg, a zona glomerulosa, melyet a hormon nem befolyásol, normális marad. Ez egy olyan beteget eredményez, aki nem tudja a vércukorszintet szabályozni megfelelően, de nem veszélyezteti őt az Addison-krízis. A diagnózis ugyanúgy ACTH stimulációs teszttel és egy saját ACTH szint mérésével állítható fel. A kezelése glükokortikoid hormonok pótlásával történik, pl. prednizonnal. Az igazsághoz hozzátartozik, hogy ezekben a betegekben is végül gyakran kialakul a teljes Addison-betegség az elektrolitok egyensúlyának felborulásával együtt.

Milyen kutyafajtáknál lehetnek diagnosztikai nehézségek?

A Csendes-óceán közeléből származó fajtáknál, mint amilyen az akita és a shiba inu, a vér kálium szintje élettani állapotban is magasabb. Ez gondot jelenthet, ha az állat tünetei egyébként akár az Addison-kórra is utalhatnak. Ezeknél a állatoknál normális reakciót találunk az ACTH stimulációs tesztre, ha nem Addison-betegségben szenvednek.

Ostorféreg (Trichuris vulpis) fertőzöttség?

Az ostorférgességről ismert, hogy az Addison-krízishez hasonló tünetegyüttest képes produkálni -  még a kálium és a nátrium vérszintek is megfelelnek annak. A negatív ACTH-teszt viszont itt is kizárja a betegséget. A bélsárvizsgálat azonban nem mindig bizonyítja az ostorférgességet, mivel az ostorférgek csak szakaszosan ürítenek petéket. Ha ez a gyanú felmerül, el kell inkább végeznünk a féreghajtást.

Hogy kezelhető az Addison-kór?

Ha egyszer a diagnózis megszületett, a kezelés elég magától értetődő. A standard kezelés során helyettesítjük a mineralo- és glükokortikoidokat a szervezetben. A leggyakrabban erre használt anyag a fludrokortizon (Magyarországon az Astonin-H humán készítményben van). Ezt naponta kétszer adjuk be, olyan dózisban, amelyet a beteg kálium és nátrium szintjének mérésével lehet meghatározni. Eleinte az elektrolitokat hetente mérjük, majd ha azok már stabilnak tűnnek, évi 2-4 kontrollra van még szükség. Gyakran tapasztaljuk, hogy idővel a fludrokortizon hatékonysága csak az adagjának növelésével tartható fenn. A fludrokortizon rendelkezik mineralo- és glükokortikoid hatással is, ezért semmilyen egyéb gyógyszert nem kell használnunk.

Egy új gyógyszer az Addison-kór kezelésére nemrégiben került forgalomba (Magyarországon még nem). Ez egy injekciós készítmény, a DOCP (dezoxykortikoszteron-pivalát). Az injekció hosszúhatású, csak 25 naponta kell adni, és számos teszt után kiderült, hogy jobb az elektrolit-szabályozó hatása, mint a fludrokortizonnak. Az elektrolitok vérszintjét eleinte minden injekció előtt mérjük, de később elegendő  az évi egy-két kontroll. Néhány állatban azonban szükséges a glükokortikoid kiegészítés is. A beteg állat ételét javasoljuk sózni, hogy ez segítsen a sóháztartás egyensúlyában.

Így hát, ha egyszer a diagnózisunk megerősítést nyert, a legtöbb kutya sikeresen kezelhető szájon át adott gyógyszerekkel. A táplálása és az életmódja, aktivitása változatlan lesz.  A kutyák legtöbbje, még a krízis után is, ugyanúgy folytatja életét, mint azelőtt. Szükséges lesz a betegséget nyomon követni, főleg a kezelés kezdetekor. Emiatt néha szükség lehet az állat kórházi elhelyezésére és a továbbiakban tesztek elvégzésére.

Hangsúlyozandó, hogy a gyógykezelés a kutya élete végéig adandó mineralo- és glükokortikoid kiegészítést jelent. Néha, főleg stressz során, mint pl. az utazás, a panzióba adás vagy egy műtét, ezeknek az adagját emelni kell. A betegség egyben gyakori állatorvosi vizsgálatokkal is jár, hogy ellenőrizzük, az állat állapota stabil-e, és ez természetesen gyakori vérvizsgálatokat jelent.

Prognózis

Az Addison-kóros betegek egy jelentős részének jó vagy kitűnő a prognózisa, ha egyszer a diagnózist megerősítettük, és az állat állapotát stabilizáltuk a megfelelő gyógyszerekkel.